Carta al Editor

Resumen

Estimado Gral. M.C.:

Mis sinceras felicitaciones a los directivos del HCM y de la Revista por volver a publicar una Sesión Clínico-Patológica (1998; 52 (2) Mar-Abr 68-75). En particular me voy a referir a la certera anotación del MMC Alejandro José López Magallón respecto a las células de la cresta neural y las microdeleciones en 22q11 puesto que ahí reside el mecanismo etiopatogénico de la patología primaria del caso presentado. Las cardiopatías congénitas son el grupo más común de las malformaciones al nacimiento, pero sus bases moleculares empiezan apenas a entenderse. Las que involucran las conexiones atrio-ventriculares y ventrículo-arteriales pueden o no resultar en una disfunción fisiológica durante la vida fetal. Dado que los pulmones no son aireados in útero la circulación pulmonar es escasa y la sangre es mayoritariamente dirigida a la circulación sistémica a través del conducto arterioso y la apertura del septo atrial. Por lo tanto, no hay separación entre las circulaciones pulmonar y sistémica y se tiene una circulación en serie. Al nacimiento, donde la oxigenación ahora depende del intercambio gaseoso pulmonar, los pulmones se expanden, la comunicación atrial y el conducto arterioso se cierran y el flujo de la bomba derecha se dirige a pulmones con lo que se obtiene una circulación en paralelo (2 bombas y 2 circulaciones). En estas condiciones las anomalías del tracto del flujo de salida cardíaco tienen «la oportunidad de su vida» de manifestarse... y la toman. Estudios comparativos del desarrollo embrionario y de defectos congénitos cardíacos indican que varios de estos llamados defectos no son tales, sino que representan un bloqueo del desarrollo cono troncal. La persistencia del tronco arterioso, la transposición de los grandes vasos, la comunicación interventricular y la tetralogía de Fallot son secuencialmente vistas durante el desarrollo normal. El embrión humano normal presenta a los 35 días un tronco arterioso sin la separación proximal de las arterias pulmonar y aórtica. Al día 42 hay transposición por falta de rotación de esos vasos después de la septación y al día 45 se observa la tetralogía por una rotación incompleta. Los factores que regulan este desarrollo dependen de la migración, colonización y diferenciación de un subgrupo de células de la cresta neural, la cresta neural cardíaca Ellas migran de los bordes neurales rostrales, adquieren características de ectomesénquima, forman las paredes del cono tronco y septan las arterias y la comunicación interventricular. Otras de ellas, además de formar melanocitos y cromafines, dan lugar a células conectivas y condrogénicas que participan en la formación de estructuras craneofaciales. La resección de la cresta neural cardíaca en embriones experimentales produce el tipo anterior de alteraciones en el desarrollo cardiovascular.