Manifestaciones orales de la hemofilia adquirida tipo A. Reporte de un caso clínico

Resumen

Introducción: La hemofilia tipo A
adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente
producido por la presencia de autoanticuerpos dirigidos
contra el factor VIII (FVIII) circulante. El sangrado suele
aparecer en la piel, músculo, área retroperitoneal y tracto
gastrointestinal; sin embargo, no es común en la cavidad
oral. Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de
la octava década de la vida con este padecimiento,
caracterizado por la presencia de ampollas sangrantes y
dolorosas en la cavidad oral. El diagnóstico se estableció
con un tiempo elevado de tromboplastina parcial activada
(TTPa), tiempo normal de protrombina y niveles elevados de
inhibidores del FVIII. La paciente fue tratada con el
factor VII recombinante activado y prednisona asociada con
ciclofosfamida durante seis semanas. La medicación fue
suspendida cuando se normalizó el TTPa. Discusión: El
diagnóstico de hemofilia adquirida tipo A es complicado
debido a que no hay antecedentes familiares de sangrado y a
su etiopatogenia de origen autoinmune. La forma de
presentación es un sangrado espontáneo y severo asociado
con un tiempo prolongado de tromboplastina. Conclusión: Su
identificación inicial expedita y la aplicación del
tratamiento son fundamentales para disminuir la tasa de
mortalidad de los pacientes afectados.