Síndrome de Gorham-Stout. Reporte de un caso

Resumen

Introducción: El síndrome de
Gorham-Stout es una malformación del sistema linfático que
se presenta en jóvenes principalmente; es de carácter no
neoplásico y afecta sobre todo los tejidos blandos y óseos;
es de agresividad local y su evolución, impredecible.
Objetivo: Presentar el caso de un paciente con este
síndrome y discutir la terapéutica actual. Caso clínico: Se
trata de un paciente masculino de 15 años de edad que sufre
una fractura basicervical femoral derecha postraumática; es
intervenido quirúrgicamente y en el postoperatorio
evoluciona con osteólisis de fémur proximal, acetábulo,
ramas ilio- eisquiopúbicas, músculos obturadores y porción
inferior del glúteo mayor; es manejado con bifosfonatos.
Discusión: La osteólisis focalizada sin causa aparente,
especialmente en niños o adolescentes y después de
descartar otras causas de la misma, no orienta a este
síndrome, por lo que se considera como un diagnóstico por
exclusión. La muestra histopatológica es de gran ayuda. El
pensar en su existencia ayuda a orientar la terapéutica y
cambiar la evolución de la enfermedad.